Terminem tym określa się grupę wad, w których tylko jedna komora utrzymuje przepływ krwi w organizmie. Do tej grupy zalicza się między innymi następujące wady:

• Wspólna komora, do której napływa krew z obu przedsionków

• Zespół hipoplazji lewej komory

• Zespół hipoplazji prawej komory

• Zarośnięcie zastawki trójdzielnej

• Inne wady z niedorozwojem jednej z komór serca

Objawy kliniczne mogą być różnorodne w zależności od konfiguracji wady. Najczęściej występują:

• Sinica

• Niewydolność serca

• Męczenie się, trudności w karmieniu

• Słaby przyrost masy ciała

• Przed korekcją chirurgiczną może być konieczne:

• Utrzymanie drożności przewodu tętniczego przy pomocy wlewu Prostaglandyny E 1 – w postaciach ze znacznym ograniczeniem napływu do płuc od strony serca

• Wykonanie zabiegu Rashkinda – przerwanie cewnikiem zakończonym balonem przegrody międzyprzedsionkowej w miejscu fizjologicznego otworu owalnego lub powiększenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, co umożliwia swobodny przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka

• Leczenie chirurgiczne – rodzaj leczenia zależy od odmiany anatomicznej wady. Zwykle jest ono dwuetapowe:

• Zespolenie Glenna – połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną, a następnie

• Operacja metodą Fontana – dołączenie żyły głównej dolnej do tętnicy płucnej co  całkowicie oddziela krążenie z krwią utlenowaną od krążenia z krwią nieutlenowaną

• Czasem konieczne są zabiegi poprzedzające operację Glenna i Fontana:

• Zespolenie systemowo-płucne (najczęściej połączenie między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną - zespolenie Blalock-Taussig) w przypadku znacznego utrudnienia dopływu krwi do płuc lub przy niedorozwoju tętnic płucnych

• Banding pnia płucnego (założenie opaski zwężającej pień płucny) w odmianach anatomicznych, w których jest wysokie ciśnienie w pniu płucnym (np. gdy pień płucny odchodzi z komory lewej)