W wadzie tej prawy przedsionek poprzez zastawkę dwudzielną łączy się z lewą komorą, z której odchodzi pień płucny a lewy przedsionek poprzez zastawkę trójdzielną łączy się z prawą komorą, z której odchodzi aorta. Anatomicznie lewa komora znajduje się po prawej stronie a komora anatomicznie prawa leży po lewej stronie.

Nieutlenowana krew z żył systemowych płynie do prawego przedsionka i przez zastawkę dwudzielną do lewej komory a następnie do pnia płucnego, natomiast krew utlenowana z żył płucnych wraca do lewego przedsionka i przez zastawkę trójdzielną płynie do prawej komory a następnie dostaje się do aorty.

W wadzie często współistnieją niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej położonej po stronie lewej (anatomicznie zastawka trójdzielna), ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie lub zarośnięcie zastawki płucnej oraz zmiany w układzie bodźcoprzewodzącym serca.

Ponieważ krążenie krwi jest prawidłowe to, jeśli nie ma wad towarzyszących, dziecko może nie mieć żadnych objawów. W zależności od wad towarzyszących mogą występować:

Leczenie chirurgiczne:
Rodzaj oraz czas wykonania zabiegu operacyjnego zależy głównie od rodzaju i stopnia nasilenia towarzyszących nieprawidłowości. Najczęściej leczenia operacyjnego wymaga nasilająca się wraz z wiekiem niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Może być konieczne leczenie zaburzeń rytmu serca i przewodzenia przedsionkowo- komorowego – leczenie farmakologiczne, stymulator serca.