Opis wady

• Brak lub zarośnięcie zastawki trójdzielnej znajdującej się pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą

• Nie ma przepływu krwi z prawego przedsionka do prawej komory

• Krew z prawego przedsionka płynie przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej do lewego przedsionka a następnie do lewej komory

• Dalszy przepływ krwi zależy od odmiany anatomicznej wady. W najczęstszej postaci aorta odchodzi z lewej komory, pień płucny jest zwężony, odchodzi z prawej komory a krew dopływa do niego przez ubytek przegrody międzykomorowej.

Objawy

• Objawy zależą od odmiany anatomicznej wady.

• W najczęstszej postaci, w której pień płucny odchodzi z prawej komory i jest zwężony objawy obejmują:

• sinicę

• duszność

• męczenie się, trudności w karmieniu

• słaby przyrost masy ciała

• W postaciach bez zwężenia pnia płucnego przepływ krwi przez płuca jest zwiększony, najczęściej występują objawy niewydolności serca.

Leczenie

• Przed korekcją chirurgiczną może być konieczne:

• Utrzymanie drożności przewodu tętniczego przy pomocy wlewu Prostaglandyny E 1 - w postaciach ze znacznym ograniczeniem napływu do płuc od strony serca

• Wykonanie zabiegu Rashkinda - przerwanie cewnikiem zakończonym balonem przegrody międzyprzedsionkowej w miejscu fizjologicznego otworu owalnego lub powiększenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, co umożliwia swobodny przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka

• Leczenie chirurgiczne - rodzaj leczenia zależy od odmiany anatomicznej wady. Zwykle jest ono dwuetapowe

• Zespolenie Glenna - połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną, a następnie

• Operacja metodą Fontana - dołączenie żyły głównej dolnej do tętnicy płucnej co całkowicie oddziela krążenie z krwią utlenowaną od krążenia z krwią nieutlenowaną

• Czasem konieczne są zabiegi poprzedzające operację Glenna i Fontana:

• Zespolenie systemowo-płucne (najczęściej połączenie między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną- zespolenie Blalock-Taussig) w przypadku znacznego utrudnienia dopływu krwi do płuc lub przy niedorozwoju tętnic płucnych

• Banding pnia płucnego (założenie opaski zwężającej pień płucny) w odmianach anatomicznych, w których jest wysokie ciśnienie w pniu płucnym (np. gdy pień płucny odchodzi z komory lewej)