Opis wady

• Zamiana miejsc aorty i pnia płucnego; aorta odchodzi z prawej komory, pień płucny z lewej komory

• Krew utlenowana z płuc wraca do lewego przedsionka, płynie do lewej komory a następnie wraca do pnia płucnego i tętnic płucnych. Krew nieutlenowana spływa z żył systemowych do prawego przedsionka, dalej do prawej komory a następnie do aorty. Tak więc w krążeniu systemowym płynie krew nieutlenowana.

• Życie jest możliwe jedynie wtedy, gdy istnieją połączenia między krążeniem systemowym a płucnym

• drożny przewód tętniczy

• drożny otwór owalny(fizjologiczne połączenie między lewym a prawym przedsionkiem) lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

• ubytek przegrody międzykomorowej

Objawy

• Sinica

• Duszność

• Trudności w karmieniu

• Brak przyrostu masy ciała

Leczenie

Przed korekcją wady serca:

• Prostaglandyna E1 w stałym wlewie dożylnym dla utrzymania drożności przewodu tętniczego

• Zabieg Rashkinda – wytworzenie lub poszerzenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej przy pomocy cewnika zakończonego balonem, co umożliwia mieszanie się krwi i poprawia jej utlenowanie

Leczenie chirurgiczne:

• Anatomiczna korekcja wady

• połączenie aorty z pniem płucnym

• połączenie pnia płucnego z aortą

• przeszczepienie ujść tętnic wieńcowych do aorty

• Korekcja wewnątrzprzedsionkowa (operacja Mustarda lub Senninga)

• utworzenie w przedsionku tunelu przy pomocy łaty, przez który krew z żył płucnych przez zastawkę trójdzielną spływa do krążenia systemowego, a z żył głównych przez zastawkę dwudzielną płynie do krążenia płucnego. Obecnie ta operacja wykonywana jest sporadycznie.

• Operacja Rastelliego - u dzieci z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem pnia płucnego

• przy pomocy łaty tworzy się tunel przez ubytek przegrody międzykomorowej łączący lewą komorę z aortą

• połączenie protezą lub homograftem pnia płucnego z prawą komorą