Opis wady

• Zarośnięcie zastawki (błona w miejscu zastawki pnia płucnego), co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do płuc

• Niedorozwój prawej komory różnego stopnia

• Obecność nieprawidłowych połączeń tętniczo – żylnych (sinusoidy) pomiędzy prawą komorą a tętnicami wieńcowymi

• Nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej (niedorozwój pierścienia zastawki, nieprawidłowe płatki zastawki)

Objawy

• Sinica nasilająca się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego, przez który napływa krew z aorty do tętnicy płucnej

• Niewydolność serca

Leczenie

• atriosepstomia balonowa(zabieg Rashkinda) - poszerzenie otworu owalnego w przegrodzie międzyprzedsionkowej przez cewnik zakończony balonem, co umożliwia mieszanie się krwi i poprawia jej utlenowanie

• chirurgiczne - zależy od anatomii wady i wieku dziecka:

• zespolenie systemowo-płucne (najczęściej zespolenie Blalock –Taussig) – tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną co zapewnia dopływ krwi do płuc

• chirurgiczne odtworzenie (rekonstrukcja) drogi odpływu prawej komory za pomocą graftu

• przezskórne udrożnienie zastawki tętnicy płucnej techniką laserową lub falami o częstotliwości radiowej za pomocą cewnika

• zespolenie Glenna- połączenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną

• operacja metodą Fontana - połączenie żył systemowych z tętnicą płucną zewnątrz- lub wewnątrzsercowo