Opis wady

• Brak lub tylko szczątkowe  płatki zastawki płucnej

• Tętniakowate  poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych co powoduje ucisk na tchawicę i oskrzela

• Zwężenie mięśniowe prawej komory pod zastawką pnia płucnego ( zwężenie drogi odpływu prawej komory)

• Ubytek przegrody międzykomorowej

• Przemieszczenie ujścia aorty na prawo nad ubytek przegrody międzykomorowej (dekstropozycja) co powoduje napływ krwi do aorty z prawej i lewej komory

Objawy

• Sinica

• Niewydolność oddechowa

• Niewydolność serca

Leczenie

• Chirurgiczne – obejmuje zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, poszerzenie drogi odpływu prawej komory z zastosowaniem graftu naczyniowego, plastykę poszerzonego pnia i tętnic płucnych

Często konieczne jest leczenie zwężonych oskrzeli.