Opis wady

• Ubytek przegrody międzykomorowej

• Zwężenie zastawki pnia płucnego, może również współistnieć zwężenie pnia płucnego, odejścia prawej lub lewej tętnicy płucnej co powoduje zmniejszenie przepływu krwi przez płuca

• Przemieszczenie ujścia aorty na prawo, nad ubytek przegrody międzykomorowej (dekstropozycja) co powoduje napływ krwi do aorty zarówno z lewej jak i z prawej komory

• Przerost prawej komory szczególnie mięśnia pod zastawką pnia płucnego (zwężenie drogi odpływu prawej komory)

Objawy

• Objawy zależą od stopnia nasilenia zmian anatomicznych

• Typowe objawy:

• Sinica

• Palce pałeczkowate

• Duszność

• Omdlenia

• Brak apetytu, zły przyrost masy ciała

• Męczenie się

• Napady anoksemiczne

• U niemowląt – nagłe napady sinienia, duszności, niepokoju czasem aż do utraty przytomności, zwykle po przebudzeniu się, po płaczu lub karmieniu. Spowodowane są obniżeniem się wysycenia krwi tlenem wskutek zmniejszenia napływu krwi do płuc (skurcz mięśnia pod zastawką płucną).

• Kucanie po wysiłku

• U dzieci starszych - dziecko kuca po wysiłku co powoduje zwiększenie napływu krwi do płuc i poprawę utlenowania krwi.

Leczenie

• Postępowanie w napadzie anoksemicznym;

• ułożenie dziecka w pozycji z przygiętymi kolanami do brzucha

• podanie tlenu lub dostarczenie świeżego powietrza

• wezwanie pomocy lekarskiej

• Leczenie chirurgiczne obejmujące poszerzenie drogi odpływu krwi do płuc oraz zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej.

Czasem w pierwszej kolejności konieczne jest leczenie tzw. paliatywne, zmniejszające objawy wady. Polega ono na wytworzeniu połączenia między aortą a tętnicą płucną (najczęściej zespolenie Blalock-Taussig – połączenie między tętnicą podobojczykową a tętnicą płucną).