Opis wady

• Wada polega na różnego stopnia niedorozwoju (hipoplazji) części anatomicznych lewego serca (lewa komora, zastawka dwudzielna, zastawka aortalna, aorta wstępująca, łuk aorty)

• Prawe serce musi pracować dla utrzymania przepływu krwi zarówno w płucach jak i we wszystkich pozostałych narządach

• Krew dopływa do aorty (a następnie do narządów ciała) od tętnicy płucnej przez przewód tętniczy

• Zamykanie się przewodu tętniczego po urodzeniu powoduje ograniczenie dopływu krwi do aorty i pogarszanie się stanu dziecka

Objawy

• Dochodzi do niewydolności serca, objawów wstrząsu i niewydolności wielonarządowej

Leczenie 

Leczenie chirurgiczne jest wieloetapowe

• etap pierwszy - operacja metodą Norwooda u noworodka

• etap drugi - operacja Glenna- połączenie żyły głównej górnej z tętnicą płucną zazwyczaj około 6 miesiąca życia

• etap trzeci - operacja Fontana - dołączenie spływu z żyły głównej dolnej do tętnic płucnych (zazwyczaj około 18-36 miesiąca życia)