Opis wady

• Częściowy lub całkowity brak tkanki przegrody przedsionkowo–komorowej, która prawidłowo położona jest pomiędzy zastawką dwudzielną a trójdzielną i oddziela lewą komorę od prawego przedsionka

• W postaci częściowej występuje ubytek w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, są dwa pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych, płatek lewej zastawki przedsionkowo-komorowej jest rozszczepiony (cleft). Krew przecieka z lewego do prawego przedsionka, zastawka dwudzielna jest niedomykalna (krew cofa się z lewej komory do lewego przedsionka w czasie skurczu komór)

• W postaci całkowitej występuje ubytek w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek w górnej części przegrody międzykomorowej, pierścień zastawek przedsionkowo-komorowych jest wspólny. Ciśnienie w prawej komorze zwykle jest równe ciśnieniu w lewej komorze (nadciśnienie płucne). Wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa jest niedomykalna.

• Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej często współistnieje z zespołem Downa.

Objawy

• W częściowym kanale przedsionkowo-komorowym objawy często występują dopiero w późniejszym wieku-zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca, nadciśnienie płucne

• W całkowitym kanale przedsionkowo-komorowym objawy niewydolności krążenia występują zwykle w pierwszych tygodniach życia pod postacią duszności, braku apetytu, złego przybywania na wadze. Może wystąpić niewielkiego stopnia sinica.

Leczenie 

Operacyjne:

• Zamknięcie ubytków

• Plastyka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej w kanale częściowym

Odtworzenie (rekonstrukcja) dwóch zastawek przedsionkowo-komorowych w kanale całkowitym